Άρθρο της Malika Ammam, PHD.
Σε ένα πρόσφατο συνεργατικό ερευνητικό πρόγραμμα το οποίο δημοσιεύτηκε στο επιστημονικό περιοδικό PLOS one με τον τίτλο “Παράγοντες Κινδύνου της Πνευμονικής Υπέρτασης σε Βραζιλιάνους Ασθενείς με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία” (“Risk Factors of Pulmonary Hypertension in Brazilian Patients with Sickle Cell Anemia,”) οι ερευνητές υποστηρίζουν ότι ασθενείς που πάσχουν από δρεπανοκυτταρική αναιμία (ΔΚΑ) διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο να παρουσιάσουν πνευμονική υπέρταση (ΠΥ). Η δρεπανοκυταρρική νόσος είναι μια διαταραχή του αίματος η οποία αλλάζει το σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αιμοσφαιρίνη), τα οποία μεταφέρουν το οξυγόνο στο σώμα. Αυτό προκαλεί αρκετά συμπτώματα όπως ξαφνικό πόνο στο στήθος και στις αρθρώσεις, κόπωση, αφυδάτωση, ζαλάδα, πυρετό, προβλήματα στο ουροποιητικό σύστημα, έντονη ωχρότητα στο δέρμα, μολύνσεις και προβλήματα όρασης. Δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για την ΔΚΑ, ωστόσο η νόσος μπορεί να τεθεί υπό έλεγχο με φαρμακευτική αγωγή, μεταγγίσεις αίματος, και σε σπάνιες περιπτώσεις με μεταμόσχευση μυελού των οστών.
Περίπου 300,000 παιδιά γεννιούνται κάθε χρόνο με κάποιο τύπο ΔΚΑ, κυρίως με καταγωγή από την Αφρική και τις Δυτικές Ινδίες. Η νόσος της πνευμονικής υπέρτασης χαρακτηρίζεται από στενά αιμοφόρα αγγεία τα οποία προκαλούν αύξηση της πίεσης του αίματος στις πνευμονικές αρτηρίες ή φλέβες. Αυτό κάνει πιο δύσκολο για την καρδιά να διοχετεύσει αίμα προς τους πνεύμονες, προκαλώντας δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια και σε μερικές περιπτώσεις ακόμα και θάνατο. Τα συμπτώματα της ΠΥ περιλαμβάνουν μεταξύ άλλων δύσπνοια, ζαλάδα, αδυναμία άσκησης, πρήξιμο στα πόδια και χρόνιο βήχα. Όπως για την ΔΚΑ, έτσι και γα την ΠΥ δεν υπάρχει θεραπεία, ωστόσο η ασθένεια μπορεί να τεθεί υπό έλεγχο μέσω φαρμακευτικής αγωγής, οξυγονοθεραπεία, και αλλαγές στον τρόπο ζωής ώστε να μετριαστούν τα συμπτώματα. Από την άλλη, η μεταμόσχευση πνεύμονα μπορεί να θεραπεύσει την ΠΥ, αλλά ενδέχεται να υπάρξουν σοβαρές επιπλοκές, που έχουν σαν αποτέλεσμα μειωμένα ποσοστά επιβίωσης.
Μια σειρά παραγόντων έχουν εντοπιστεί ότι προκαλούν την ΠΥ, μεταξύ των οποίων η γενετική, οι τοξίνες αλλά και σχετικές παθήσεις όπως χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, συγγενείς καρδιοπάθειες, και μολύνσεις. Σε μια πρόσφατα δημοσιευμένη έρευνα, οι ερευνητές υποστήριξαν ότι η ΠΥ μπορεί ακόμα να προκαλείται και από την ΔΚΑ. Στην έρευνα, ένα σύνολο 125 ασθενών ηλικίας μεταξύ 16 και 60 ετών με διαγνωσμένη ΔΚΑ τέθηκε υπό παρακολούθηση για μια περίοδο 15 μηνών. Η περίοδος παρατήρησης πραγματοποιήθηκε με την καταγραφή των δημογραφικών στοιχείων καθώς επίσης και των κλινικών, αιμοτολογικών και καθιερωμένων βιοχημικών εξετάσεων. Επιπλέον, οι ασθενείς υπεβλήθησαν στην δοκιμασία βάδισης έξι λεπτών, ενώ η εξέταση των καρδιακών και αιμοφόρων αγγείων έγινε με την χρήση της Ηχοκαρδιογραφείας Doppler, μια μέθοδο σχεδιασμένη να μετράει την πνευμονική πίεση καταγράφοντας την ταχύτητα ροής της παλινδρόμησης της τριγλώχινας (Τricuspid Regurgitant Jet Velocity (TRJV)). Για την εξέταση, η φυσιολογική ροή αίματος αντιστοιχούσε σε TRJV κάτω των 2.5 μέτρων/δευτερόλεπτο, η ήπιας μορφής αντιστοιχούσε σε TRJV μεταξύ 2.5 και 3.0, και η οξείας μορφής σε TRJV άνω του 3.0. Τα αποτελέσματα έδειξαν ότι ασθενείς με μη φυσιολογικές τιμές TRJV ήταν όσοι μεγαλύτεροι σε ηλικία διακρίνονταν από σοβαρή αναιμία, υψηλότερα επίπεδα του ενζύμου γαλακτικής αφυδρογονάσης το οποίο εκκρίνεται κατά τη διάρκεια βλάβης των ιστών, ανεβασμένους αριθμούς πρώιμων ερυθρών αιμοσφαιρίων τα οποία λέγονται δικτυοερυθροκύτταρα, και αυξημένα περιστατικά θανάτου.
Κατά τη διάρκεια της μελέτης, δέκα ασθενείς απεβίωσαν, εκ των οποίων επτά είχαν τιμές TRJV υψηλότερες από 2.5. Επίσης, πρόεκυψε ότι η ηλικία του ασθενούς έχει καθοριστικό ρόλο στις φυσιολογικές ή μη τιμές TRJV και τα τριάντα χρόνια ορίστηκε ως το ηλικιακό όριο. Τα ποσοστά επιβίωσης των ασθενών συσχετίστηκαν επίσης με τα επίπεδα υπολλείματος κρεατινινής στους μυς, για τα οποία επίπεδα υψηλότερα του 1 αντιστοιχούσαν με μειωμένα ποσοστά επιβίωσης σε σύγκριση με όσους είχαν χαμηλότερα επίπεδα κρεατινίνης και φυσιολογικές τιμές TRJV. Συνοπτικά, η έρευνα έδειξε ότι ασθενείς με ΔΚΑ οι οποίοι είναι μεγαλύτεροι από τριάντα ετών και έχουν ανεβασμένα επίπεδα του ενζύμου γαλακτικής αφυδρογονάσης, υψηλό TRJV, σοβαρή αναιμία και τιμές κρεατινίνης υψηλότερες του 1 διατρέχουν κίνδυνο παρουσίασης πνευμονικής υπέρτασης και πρέπει να υποβληθούν σε καθετηριασμό δεξιάς κοιλίας με σκοπό να ξεκινήσει η κατάλληλη θεραπεία.
Το άρθρο δημοσιεύτηκε στα αγγλικά στο Pulmonary Hypertension News
